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淋巴管肌瘤病
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疾病概述
淋巴管肌瘤?。↙AM)又稱淋巴管平滑肌瘤病,是一種比較罕見的、低度惡性的腫瘤性疾病,幾乎所有的病例均發生于女性,以育齡期女性為主,平均診斷年齡40歲左右。肺臟是淋巴管肌瘤病的主要受累器官,典型表現為雙肺彌漫性囊性改變。早期癥狀輕微,隨著疾病的進展,肺功能進行性惡化,可出現逐漸加重的呼吸困難和反復發作的氣胸或乳糜胸。
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