溶血性黃疸

本詞條由

上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院盧灣分院消化內科 陳宗永

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陳宗永
百科專家團

陳宗永

主任醫師

上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院盧灣分院

消化內科

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  • 疾病概述
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疾病概述

溶血性黃疸是各類溶血性疾病所導致的黃疸的總稱?;颊咭虼罅考t細胞破壞,紅細胞里的大量非結合膽紅素釋放到血液中,超過肝臟的代謝能力,在血液中潴留,超過正常水平,進而出現黃疸。

就醫指南

臨床癥狀:寒戰、高熱、嘔吐、腰酸背痛、面色蒼白、肝脾腫大、皮膚發黃、鞏膜發黃等。

好發人群:新生兒。

并發疾病:急性腎功能衰竭、核黃疸、貧血等。

常用檢查:血常規檢查、尿常規檢查、大便常規檢查、血生化檢查、膽紅素檢查、骨髓象檢查、抗人球蛋白試驗、酸溶血試驗等。

就診科室:兒科、新生兒科、血液科。

治療周期:半個月左右。

是否醫保:部分醫保。

常用藥物:腎上腺皮質激素、碳酸氫鈉等。

病因

主要病因

一、血型不合

ABO溶血:是一種血管內溶血性疾病,常見于新生兒以及有輸血史的人群。

Rh血型不合輸血反應:常見于多次接受輸血的患者,或是疣多次妊娠的孕婦因輸血發生溶血反應。

二、紅細胞缺陷疾病

遺傳性球形紅細胞增多癥:為常染色體顯性遺傳疾病,是一種紅細胞膜缺陷的溶血性貧血。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥:包括蠶豆病、先天性非球形細胞性溶血性貧血Ⅰ型、阿司匹林、磺胺等藥物或感染會導致或者加重溶血性黃疸。

地中海貧血:也叫作海洋性貧血,會導致溶血反應。

自身免疫性溶血性貧血:指的是因為免疫功能調節紊亂,產生自身抗體或補體吸附于紅細胞表面,導致紅細胞大量破壞而引起的溶血性黃疸。

陣發性睡眠性血紅蛋白尿:包括冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿。是一種后天獲得性溶血性疾病。

三、其他

藥物:利福平、奎寧、氨基比林及胰島素等藥物都可引起溶血反應。

化學試劑:苯及其衍生物,鉛、銅等重金屬均可損傷紅細胞,誘發溶血反應。

生物毒素:眼鏡蛇蛇毒、蜘蛛毒液等動物毒素,及毒蘑菇等植物毒素也可誘發溶血反應。

感染:溶血性鏈球菌、EB病毒及瘧原蟲等感染也可誘發溶血。

傳播途徑
一般不具有傳染性。

癥狀

典型癥狀

溶血性黃疸患者會出現寒戰、高熱、嘔吐、腰酸背痛、面色蒼白、肝脾腫大等癥狀。

溶血性黃疸患者會出現皮膚、鞏膜發黃。

若是患者的黃疸比較嚴重,會導致尿液、淚液、痰和汗液變黃。

溶血性黃疸會導致患者出現血紅蛋白尿,即尿呈醬油色。

溶血性黃疸會導致患者出現食欲不振、惡心嘔吐、腹痛腹脹甚至是腹瀉等消化道癥狀。

溶血性黃疸會導致患者出現皮膚瘙癢,一般表現為全身皮膚瘙癢難忍。

溶血性黃疸會導致患者精神萎靡及乏力等癥狀。

伴隨癥狀

陣發性睡眠性血紅蛋白尿:如夜間出現血紅蛋白尿。

遺傳性球形紅細胞增多癥:皮膚、鞏膜黃染等黃疸癥狀,和面色蒼白、頭暈、乏力等貧血癥狀不成比例。

就醫

就醫指征
若是出現不明原因的皮膚鞏膜黃染,或是出現高熱寒戰、頭痛及嘔吐等癥狀時,建議及時就醫。
診斷標準

一、病史

是否有血型不合輸血、多次輸血等病史。

是否有遺傳性球形紅細胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥、地中海貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等病史。

是否有奎寧、氨基比林及胰島素等藥物使用史。

是否有接觸苯及其衍生物,鉛等重金屬史。

是否有感染溶血性鏈球菌、EB病毒及瘧原蟲等病史。

二、臨床表現

癥狀:是否出現皮膚、鞏膜黃染,病情伴有高熱寒戰、頭痛、嘔吐及尿色加深等癥狀。

體征

肝大:溶血性黃疸會導致肝大。醫生可以通過觸診觸摸肝臟的邊緣,叩診了解肝臟的濁音界等方法,來判斷是否出現肝大。

脾大:溶血性黃疸會導致脾大。一般情況下脾臟在肋緣下無法觸及,若是醫生可以觸及,則說明有脾腫大存在。

治療

藥物治療

腎上腺皮質激素:主要采取激素沖擊療法,若是患者對糖皮質激素過敏可用硫唑嘌呤等免疫抑制劑。

碳酸氫鈉:主要選擇靜脈注射碳酸氫鈉,以此堿化尿液,減少血紅蛋白對腎小球的損害作用。

其他治療

一、洗滌紅細胞:一般適用于較為嚴重的溶血性黃疸者,能夠洗去紅細胞表面黏附的自身抗體,以此減少溶血反應。

二、手術治療:主要用于內科治療無效者,在脾腫大比較明顯時可選擇脾切除手術。

飲食

飲食調理
選擇富含葉酸的食物,多補充鐵元素。

護理

日常護理

按時作息,不熬夜,保證睡眠。

避免劇烈活動。

保持良好心情。

定期復診。

預防措施

避免血型沖突的輸血。

積極治療原發疾病。

避免感染病原體。

合理使用藥物。

避免接觸重金屬。

遠離有毒野生動物。

不吃不明蘑菇。

定期體檢。

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溶血性黃疸推薦專家

陳宗永

陳宗永

主任醫師

上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院盧灣分院

消化內科

擅長:胃鏡、全結腸鏡檢查和內鏡下各種治療。尤以無痛性胃、腸鏡為特色。主治潰瘍病、消化道息肉、幽門螺旋菌陽性等疾病

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溶血性黃疸推薦科普

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