溶血性黃疸
本詞條由
上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院盧灣分院消化內科 陳宗永
審核認證
疾病概述
溶血性黃疸是各類溶血性疾病所導致的黃疸的總稱?;颊咭虼罅考t細胞破壞,紅細胞里的大量非結合膽紅素釋放到血液中,超過肝臟的代謝能力,在血液中潴留,超過正常水平,進而出現黃疸。
就醫指南
臨床癥狀:寒戰、高熱、嘔吐、腰酸背痛、面色蒼白、肝脾腫大、皮膚發黃、鞏膜發黃等。
好發人群:新生兒。
并發疾病:急性腎功能衰竭、核黃疸、貧血等。
常用檢查:血常規檢查、尿常規檢查、大便常規檢查、血生化檢查、膽紅素檢查、骨髓象檢查、抗人球蛋白試驗、酸溶血試驗等。
就診科室:兒科、新生兒科、血液科。
治療周期:半個月左右。
是否醫保:部分醫保。
常用藥物:腎上腺皮質激素、碳酸氫鈉等。
病因
一、血型不合
ABO溶血:是一種血管內溶血性疾病,常見于新生兒以及有輸血史的人群。
Rh血型不合輸血反應:常見于多次接受輸血的患者,或是疣多次妊娠的孕婦因輸血發生溶血反應。
二、紅細胞缺陷疾病
遺傳性球形紅細胞增多癥:為常染色體顯性遺傳疾病,是一種紅細胞膜缺陷的溶血性貧血。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥:包括蠶豆病、先天性非球形細胞性溶血性貧血Ⅰ型、阿司匹林、磺胺等藥物或感染會導致或者加重溶血性黃疸。
地中海貧血:也叫作海洋性貧血,會導致溶血反應。
自身免疫性溶血性貧血:指的是因為免疫功能調節紊亂,產生自身抗體或補體吸附于紅細胞表面,導致紅細胞大量破壞而引起的溶血性黃疸。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿:包括冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿。是一種后天獲得性溶血性疾病。
三、其他
藥物:利福平、奎寧、氨基比林及胰島素等藥物都可引起溶血反應。
化學試劑:苯及其衍生物,鉛、銅等重金屬均可損傷紅細胞,誘發溶血反應。
生物毒素:眼鏡蛇蛇毒、蜘蛛毒液等動物毒素,及毒蘑菇等植物毒素也可誘發溶血反應。
感染:溶血性鏈球菌、EB病毒及瘧原蟲等感染也可誘發溶血。
癥狀
溶血性黃疸患者會出現寒戰、高熱、嘔吐、腰酸背痛、面色蒼白、肝脾腫大等癥狀。
溶血性黃疸患者會出現皮膚、鞏膜發黃。
若是患者的黃疸比較嚴重,會導致尿液、淚液、痰和汗液變黃。
溶血性黃疸會導致患者出現血紅蛋白尿,即尿呈醬油色。
溶血性黃疸會導致患者出現食欲不振、惡心嘔吐、腹痛腹脹甚至是腹瀉等消化道癥狀。
溶血性黃疸會導致患者出現皮膚瘙癢,一般表現為全身皮膚瘙癢難忍。
溶血性黃疸會導致患者精神萎靡及乏力等癥狀。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿:如夜間出現血紅蛋白尿。
遺傳性球形紅細胞增多癥:皮膚、鞏膜黃染等黃疸癥狀,和面色蒼白、頭暈、乏力等貧血癥狀不成比例。
就醫
一、病史
是否有血型不合輸血、多次輸血等病史。
是否有遺傳性球形紅細胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥、地中海貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等病史。
是否有奎寧、氨基比林及胰島素等藥物使用史。
是否有接觸苯及其衍生物,鉛等重金屬史。
是否有感染溶血性鏈球菌、EB病毒及瘧原蟲等病史。
二、臨床表現
癥狀:是否出現皮膚、鞏膜黃染,病情伴有高熱寒戰、頭痛、嘔吐及尿色加深等癥狀。
體征
肝大:溶血性黃疸會導致肝大。醫生可以通過觸診觸摸肝臟的邊緣,叩診了解肝臟的濁音界等方法,來判斷是否出現肝大。
脾大:溶血性黃疸會導致脾大。一般情況下脾臟在肋緣下無法觸及,若是醫生可以觸及,則說明有脾腫大存在。
治療
腎上腺皮質激素:主要采取激素沖擊療法,若是患者對糖皮質激素過敏可用硫唑嘌呤等免疫抑制劑。
碳酸氫鈉:主要選擇靜脈注射碳酸氫鈉,以此堿化尿液,減少血紅蛋白對腎小球的損害作用。
一、洗滌紅細胞:一般適用于較為嚴重的溶血性黃疸者,能夠洗去紅細胞表面黏附的自身抗體,以此減少溶血反應。
二、手術治療:主要用于內科治療無效者,在脾腫大比較明顯時可選擇脾切除手術。
飲食
護理
按時作息,不熬夜,保證睡眠。
避免劇烈活動。
保持良好心情。
定期復診。
避免血型沖突的輸血。
積極治療原發疾病。
避免感染病原體。
合理使用藥物。
避免接觸重金屬。
遠離有毒野生動物。
不吃不明蘑菇。
定期體檢。
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