紅斑狼瘡具體致病原因尚未明確，但是研究顯示與遺傳因素、環境因素以及雌激素具有一定的聯系。

一、遺傳因素

目前研究已證明，系統性紅斑狼瘡一種與多種基因相關的疾病，一般是因為多個基因在某種條件(環境)下發生相互作用，導致改變了患者的正常免疫耐而導致發病。

臨床上系統性紅斑狼瘡患者的家族中，也經常有其他的結締組織病的親屬，所以考慮與遺傳有一定關系。

二、環境因素

1、陽光

若是患者在陽光中的紫外線照射下，會刺激機體產生大量自身抗體，從而誘發或加重病情。

2、藥物

肼屈嗪、奎尼丁、苯妥英鈉、異煙肼等藥物會導致患者的DNA甲基化程度降低，從而導致紅斑狼瘡。

大部分患者會在停止服藥后會好轉，少數患者即使停藥以后癥狀也可能持續。

3、微生物病原體

部分患者是因為病毒感染(人類皰疹病毒4型、細小病毒B19、巨細胞病毒、內源性逆轉錄病毒等)導致的疾病或是導致疾病復發。

三、雌激素

系統性紅斑狼瘡大多見于育齡期的女性，一般是與性激素有關。例如雌激素的增加會導致自身抗體分泌增多，從而增加本病發病概率。

無。

一、皮疹

主要癥狀為鼻梁和雙顴頰部出現呈蝶形分布的紅斑，這是此種疾病最具特點的癥狀。

紅斑狼瘡還會導致患者的掌部、甲周、面部及軀干等部位出現紅斑或片狀紅點。

紅斑狼瘡一般不會導致患者出現瘙癢。

若是患者癥狀部位暴露于日光下會加重癥狀。

二、黏膜潰瘍

患者的口腔以及鼻黏膜會出現無痛性潰瘍，從而提醒患者患病。

三、脫發

患者的頭皮會突然出現大小不等、圓形、類圓形以及不規則形的斑狀脫發區。

紅斑狼瘡還會導致患者的頭發脆性增加，失去光澤、枯黃和易折斷，并且剩余的頭發一般長短不齊，無法和其他部分頭發梳理在一起，主要以前額、頂部的頭發尤為明顯。

大部分紅斑狼瘡導致的脫發不僅僅發生于頭發，也經常發生于眉毛、睫毛及體毛。

四、發熱

紅斑狼瘡導致的發熱一般在疾病活動期出現，以低、中度熱常見。

同時會伴有疲倦、乏力、食欲缺乏、肌肉疼痛等表現。

五、關節疼痛

紅斑狼瘡導致的關節疼痛一般以對稱性的多關節疼痛、腫脹，其中紅腫者較為少見。

主要出現在指、腕、膝關節等部位。

紅斑狼瘡一般不會導致骨質破壞。

部分患者會在早起活動關節時有僵硬不適的感覺。

六、肌肉疼痛及無力

紅斑狼瘡會導致肌肉酸痛和壓痛。主要表現為四肢無力，雙臂上舉、蹲起困難，癥狀嚴重者有吞咽及呼吸困難。

一、雷諾現象雷諾現象值得是患者在寒冷或情緒緊張等刺激下，突然發生指（趾）末端皮膚蒼白與青紫的癥狀。這種癥狀一般遇暖緩解，并且持續時間不一。

二、淋巴結腫大主要癥狀為頸部、腋下、腹股溝等部位有可觸及無痛性腫塊。

若是發現皮疹、大面積脫發、發熱、關節腫痛、肌肉疼痛、四肢無力等紅斑狼瘡相關癥狀，建議盡早就醫。

若是發生全身水腫、呼吸困難、胸痛等情況，建議馬上就診。

具體出現了哪些癥狀?發生了多長時間?

皮膚有沒有感染過病毒?有沒有其他皮膚疾病?

關節是否出現疼痛?

有沒有出現胸痛、憋氣等癥狀?

最近有沒有經?？谇粷儐?

有沒有其他的全身性疾病病史?

家屬是否患過紅斑狼瘡?

有沒有進行過相關檢查?檢查結果如何?

有沒有進行過相關治療?如何治療的?效果怎樣?

最近有沒有服用的藥物?

一、治療目的

短期：短期目的主要在于控制疾病的活動、改善臨床癥狀，同時達到臨床緩解以及可能達到的最低疾病活動度。

長期：長期目的主要在于預防以及減少疾病復發，減少藥物導致不良反應，預防和控制疾病所導致的器官損害，從而實現患者病情長期持續緩解，盡量降低病死率，提高生活質量。

二、治療原則

治療原則為早期、個體化治療，盡量在最大程度上延緩疾病進展，并且降低器官損害，改善疾病的發展和治療效果。

一、輕度活動型系統性紅斑狼瘡的治療

1、非甾體抗炎藥(NSAIDs)

NSAIDs主要適用于患者全身癥狀輕微時，主要目的在于控制炎癥，一般選擇使用阿司匹林、對乙酰氨基酚、吲哚美辛等。

使用NSAIDs時需要注意胃腸道潰瘍、出血、穿孔等風險。

2、抗瘧藥

抗瘧藥一般用于控制皮疹以及減輕光過敏，同時也可以幫助維持病情穩定并且減少糖皮質激素的應用劑量。

常用藥物一般為羥氯喹，主要作為系統性紅斑狼瘡的維持治療。

患者若是出現對抗瘧藥不敏感的頑固性皮損可選擇沙利度胺。

3、糖皮質激素

糖皮質激素治療皮疹一般以短期外用為主，例如潑尼松。

臉部皮損在治療時應避免使用強效激素類外用藥，若是必須使用，則不應超過1周。

抗瘧藥以及非甾體抗炎藥療效不佳時，可以選擇使用小劑量口服糖皮質激素，以此來幫助控制病情。

4、免疫抑制劑

若是以上幾種藥物的治療效果不佳，可以考慮選擇加用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯(霉酚酸酯)、環磷酰胺、他克莫司、雷公藤多苷等免疫抑制劑。

免疫抑制劑的使用一般是用于降低糖皮質激素的累積使用量及預防疾病復發。

二、中度活動型系統性紅斑狼瘡的治療

糖皮質激素聯合使用免疫抑制劑進行治療。

1、糖皮質激素：一般選擇使用中等劑量的潑尼松以及其他等效劑量的糖皮質激素。

2、免疫抑制劑：主要選擇甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

三、重度活動型系統性紅斑狼瘡的治療

1、糖皮質激素

患者若是處于急性的危及生命的重癥系統性紅斑狼瘡時，首先考慮使用糖皮質激素進行沖擊治療，以此來控制病情，但之后的治療必須合用糖皮質激素和免疫抑制劑(首選環磷酰胺或嗎替麥考酚酯)，以免患者出現復發。

患者在進行大劑量的激素沖擊治療前或治療中，需要密切觀察是否出現感染征象，并及時給予相應的抗感染治療。

2、免疫抑制劑

患者在進行治療時可以聯合應用免疫抑制劑，來更快地促進病情緩解以及鞏固療效。

患者治療時要盡量避免長期使用較大劑量的糖皮質激素引起的感染、骨質疏松、低鉀血癥、高血壓、高血糖、高血脂等嚴重不良反應。

四、其他藥物治療

1、生物制劑

當患者使用糖皮質激素聯合免疫抑制劑進行治療后，效果不佳、不耐受或疾病復發的患者。

生物制劑類藥物可以顯著地緩解病情，降低疾病活動度、疾病復發率和減少激素用量。

主要選擇貝利木單抗、利妥昔單抗進行治療系統性紅斑狼瘡。

2、免疫球蛋白

免疫球蛋白一般用于難治性系統性紅斑狼瘡以及糖皮質激素的輔助治療。

免疫球蛋白可以有助于減少糖皮質激素的用量，以此避免組織損傷和破壞。

3、抗凝藥、抗血小板藥、降壓藥

使用方法一般是用相應藥物治療對應癥狀。

抗凝藥主要有利伐沙班、華法林、肝素等。

抗血小板藥主要有阿司匹林、氯吡格雷等。

降壓藥主要有阿替洛爾、硝苯地平等。

4、維生素D補充劑或鈣劑：適用于長期應用糖皮質激素者，避免骨質疏松的發生。

五、特別提醒

1、患者在進行藥物治療期間，要堅持嚴格按照醫生的指導進行治療，不能擅自改變藥物劑量以及突然停藥，保證治療計劃得到落實。

2、患者需要注意系統性紅斑狼瘡沒有特效治療方法，千萬不要輕信民間“偏方”“秘方”進行自行用藥。

3、孕婦用藥事項：

患者在妊娠期間要醫生的指導下對疾病進行嚴密檢測。

藥物一般應在醫生指導下使用羥氯喹、不含氟的小劑量糖皮質激素、硫唑嘌呤、環孢素A和他克莫司，以此來預防或控制病情。

孕婦用藥應禁止使用嗎替麥考酚酯、環磷酰胺、來氟米特、甲氨蝶呤、雷公藤等，以免影響胎兒正常生長發育。

一般治療

首先患者要應正確認識、看待病情，并且要積極的與家屬溝通，以此來維持良好的心理狀態，樹立樂觀情緒。

患者在疾病的緩解期，可以逐步的增加活動，參加社會活動以及日常工作，但是需要注意勞逸結合，盡量避免過度勞累。

患者要避免一切會誘發以及加重病情的因素，例如日曬、妊娠、分娩、口服避孕藥及手術等。

患者僅在疾病的緩解期可以選擇注射疫苗，但是盡可能不用活疫苗。

一、無重要器官損害，患者可以自行選擇富含熱量、蛋白質以及維生素的食物，其中質軟、易消化的食物最好，但是需要注意避免進食油炸、辛辣刺激的食品。同時要減少精制碳水化合物的攝入，并且適當的提高全谷物的攝入。

高蛋白食物：例如雞蛋、牛奶、豆類、河魚、河蝦禽類和瘦紅肉等。

精制碳水化合物：例如白面、白米，蔗糖等。

高維生素食物：例如全谷物(如燕麥、小米)、新鮮綠葉蔬菜、水果等。

辛辣刺激食物：例如酒、濃茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。

二、若患者出現口腔潰瘍，則建議少食多餐，并且盡量選擇軟食。

患者還應該忌食腌制、煙熏食物以及辛辣等刺激性食物，以此促進口腔潰瘍愈合。

三、若患者腎功能不全，則首先選擇低鹽、優質低蛋白飲食，并且聽從醫生建議，限制飲水量。

低鹽飲食：注意指的是患者每日食鹽攝入大概為一指甲蓋大小的量，并且回避大醬、醬油等調料和腌制食物。

優質蛋白飲食：主要選擇牛奶、豆類、蛋類、河魚、河蝦、瘦肉等食物。

四、若是患者合并糖尿病，要在醫生的指導下制定每日飲食方案，并且要嚴格的限制各種甜食。

五、患者若是合并高血壓、高脂血癥、心功能不全等癥狀，首先要吃油炸、油煎食物。并且要少食動物內臟、蟹黃、蝦子、魚子等高膽同醇食物，動物肉應去皮食用。

六、大部分的長期使用糖皮質激素的患者，為避免骨質疏松的發生，建議多食用富含鈣的食物，并且根據醫生的指導下服用維生素D補充劑。

七、特殊飲食注意事項

光敏性食物，例如芹菜、泥螺、無花果、油菜等，在食用后要避免光照或者是做好物理防曬。

蕈類植物，例如菇類、蘑菇、煙草等，也有一定可能會導致紅斑狼瘡，應慎食。

發作期應避免含茄堿類食物攝入，如洋蔥、發青的土豆等。

一、注意防曬

生活中在外出時要盡量做好防曬措施，例如穿防曬服、打遮陽傘、戴遮陽帽以及涂抹防曬霜等。

二、保護皮膚屏障

生活中注意保持皮膚清潔，盡量選擇使用溫和的潔面乳、沐浴露清潔皮膚。

盡量避免使用化妝品、染發劑等產品。

盡量避免搔抓皮損，防止發生感染或者是加重癥狀。

盡量選擇舒適、透氣、寬松的內衣褲。

三、作息管理

盡量保持作息規律，保證充足的睡眠，盡量避免熬夜、勞累。

四、戒煙

嚴格執行戒煙，同時盡量避免接觸“二手煙”。

若是在親屬中有患系統性紅斑狼瘡的人，要定期盡心體檢，并且在出現不適是要及時就診。

注意皮膚防曬，盡量避免讓皮膚長期暴露在太陽以及紫外線燈光底下。

注意防止紫外線輻射，若是在工作環境中有紫外線，要保證穿好防輻射服。

在平時生活中積極的治療自身的內分泌和免疫系統疾病。

平時生活中多注意個人衛生，并且做到謹慎用藥，不亂服藥，以免因感染或藥物誘發疾病。