帕金森病
本詞條由
上海中醫藥大學附屬龍華醫院中醫內科 陳鳳鳴
審核認證
疾病概述
帕金森病是一種十分常見的老年神經系統退行性疾病。其主要癥狀為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢平衡障礙等。并且會伴有非運動癥狀,包括便秘、嗅覺障礙、睡眠障礙、自主神經功能障礙及精神認知障礙等。
就醫指南
臨床癥狀:靜止性震顫、運動遲緩、肌強直、姿勢步態異常、嗅覺減退、便秘、疲勞感、睡眠障礙、焦慮或抑郁、認知障礙等。
好發人群:中老年人。
并發疾病:骨折、傳染等。
常用檢查:頭顱CT、頭顱磁共振成像、SPECT/PET檢查、血常規、腦脊液檢測、認知功能檢查、吞咽功能檢查、語言功能評估等。
就診科室:神經內科。
治療周期:終生治療。
是否醫保:部分醫保。
常用藥物:復方左旋多巴、苯海索、金剛烷胺、普拉克索、溴隱亭等。
病因
一、遺傳因素
大概有十分之一的患者具有家族史,主要包括常染色體顯性遺傳以及常染色體隱性遺傳,而大部分的患者為散發性。
二、環境因素
大部分的帕金森病患者屬于散發病例,其中環境毒物因素起重要作用。
接觸百草枯、代森錳、除草殺蟲劑、魚藤酮、三氯乙烯等環境毒物會顯著的患帕金森病的風險。
吸煙、飲茶、攝入咖啡可以降低帕金森病發病風險。
三、神經系統老化
帕金森病多發于中老年人,40歲前發病比較少見,所以考慮神經系統老化與發病有關。
四、多因素交互作用
除了部分基因突變導致少數家族性帕金森病患者的發病外,基因易感性也會導致患病的概率增加,但并不一定發病。
在環境因素、神經系統老化等因素的共同作用下,才會導致發病。
癥狀
一、運動癥狀
1、靜止性震顫
初期主要表現為一只手或一條腿出現抖動。
靜止時會嚴重發抖,但是在活動時不會發抖。
處于高興、激動、緊張等情緒激動的情況下會加重抖動。
2、睡眠時不抖。
最常見抖動為一只手出現“搓丸樣”的抖動。
抖動會從一只手或腿傳播到另一只手或腿。
3、運動遲緩
主要外在表現為沒表情,沒笑容,面部僵硬,眨眼少,叫作“面具臉”。
寫字變慢變小,稱為“小寫征”。
當進行洗漱、穿衣服、系扣子等精細動作會顯得笨拙。
走路變慢變拖沓,腳像粘住一樣,腿發沉,步距變小,手臂擺動幅度小甚至不擺臂。
晚上翻身起床困難。
4、肌強直
肢體發僵、發硬。
一般會從單個手或腿開始慢慢發展到其他肢體。
5、姿勢步態異常
疾病初期會出現轉身、轉彎不靈活,會隨著疾病發展變為容易跌倒。
剛開始走得慢,后來越走越快,很難停下腳部,稱為“慌張步態”。
行走時突然邁不開,尤其是有障礙物時,稱為“凍結現象”。
二、非運動癥狀
嗅覺減退:香臭分不清楚,嗅覺差。
便秘。
疲勞感:時常感覺身體疲乏、無力。
睡眠障礙:晚上睡眠不好,經常睡不著,老做夢,偶爾出現睡著了大喊大叫、手腳亂揮的情況。
焦慮或抑郁:情緒不好,總是高興不起來,對好多東西沒興趣。
認知障礙:記憶力差,反應慢。
骨折:帕金森患者會存在運動障礙,十分容易出現跌倒等意外,從而造成骨折。
感染:晚期患者會喪失自理能力,當長期臥床后可能會導致并發感染,導致肺炎、泌尿系統感染、褥瘡等疾病。
就醫
一、實驗室檢查
主要進行血液檢查、腦脊液檢測。
大部分的帕金森患者的血、腦脊液常規檢查不會出現異常,部分患者可見腦脊液中的高香草酸(HVA)含量降低。
除血常規外,其他檢查一般無需空腹。
二、影像學檢查
常用檢查:
CT、磁共振(MRI)檢查:一般不會有特殊異常發現,主要用于進行鑒別診斷。
功能影像學(SPECT/PET)檢查:一般采用PET或SPECT進行特定的放射性核素檢測,能夠顯示腦內多巴胺轉運體(DAT)功能降低,多巴胺遞質合成減少等,對早期診斷、鑒別診斷及監測病情有具有一定價值。
注意事項:檢查前,應去除身上帶的手機、手表及其他金屬飾品或電子物品。
一、繼發性帕金森綜合征
相似點:肢體抖動、動作遲緩變慢。
不同點:繼發性帕金森綜合征,會具有有明確病因,具體如下。
腦炎性:主要為甲型腦炎、乙型腦炎,并且癥狀一般輕微。
藥物性:一般有吩噻嗪類、丁酰苯類、利血平、鋰劑等用藥史,并且在停用后癥狀會減輕。
中毒性:以CO和錳中毒多見。
血管性:有卒中病史,假性延髓性麻痹、腱反射亢進、錐體束征等表現。震顫少見。
外傷性:如拳擊后受傷。
二、特發性震顫
相似點:肢體抖動、動作遲緩變慢。
三、進行性核上性麻痹
相似點:姿勢不穩、動作遲緩。
治療
一、早期用藥
1、用藥時間
若是患者病情尚未影響患者的生活以及工作能力,首要鼓勵患者堅持工作,積極參與社會活動以及醫學體療,可以暫緩用藥。
若是疾病已經影響到了患者的日常生活以及工作能力,則應積極使用藥物進行對癥治療。
2、首選藥物原則
①患者低于65歲的并且不伴智能減退。
主要選擇使用非麥角類多巴胺受體激動劑:
單胺氧化酶B型(MAO-B)抑制劑。
金剛烷胺。
復方左旋多巴。
恩他卡朋雙多巴片。
②患者在65歲或65歲以上并且伴智能減退。
藥物首先考慮使用復方左旋多巴。
隨癥狀加重或者是療效減退時可以添加多巴胺受體激動劑、MAO-B抑制劑或兒茶酚-O-甲基轉移酶(COMT)抑制劑。
抗膽堿能藥能不用盡量不用,特別是老年男性患者,因為此種藥物的不良反應較多。
3、常用藥物
①抗膽堿能藥
常用苯海索。
主要用于于有震顫的患者。
若是患者沒有震顫一般不用,其中老年患者慎用;閉角型青光眼和前列腺肥大的患者禁用。
不良反應:口干、視物模糊、便秘、排尿困難,并且會影響認知,不良反應嚴重者會出現幻覺、妄想。
②金剛烷胺
對少動、強直、震顫等癥狀均有改善作用,并且對伴異動癥的患者可能有幫助。
腎功能不全、癲癇、嚴重胃潰瘍、肝病患者慎用;哺乳期婦女禁用。
不良反應:神志模糊、肢體遠端網狀青斑、踝部水腫等,但是較少見。
復方左旋多巴
是治療帕金森病最基本、最有效的藥物,對震顫、強直、運動遲緩等癥狀均有較好療效。
活動性消化道潰瘍者慎用;閉角型青光眼、精神病患者禁用。
常用藥物一般有卞絲肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴。
不良反應:惡心、嘔吐、低血壓、心律失常(偶見)、精神癥狀等。
多巴胺受體(DR)激動劑
主要選擇非麥角類DR激動劑為首選藥物,尤其用于年輕患者病程初期。
常用藥物:非麥角類DR激動劑(普拉克索 、羅匹尼羅、毗貝地爾 、羅替戈丁和阿樸嗎啡等);麥角類DR激動劑(溴隱亭、α-二氫麥角隱亭等)。
不良反應:與復方左旋多巴相似。
MAO-B抑制劑
若是和復方左旋多巴合用可以有效增強療效,改善癥狀波動;而單獨使用有輕度的癥狀改善作用。
常用藥物:司來吉蘭、雷沙吉蘭等。
胃潰瘍者慎用;禁與5-羥色胺再攝取抑制劑(SSRI)合用。
COMT抑制劑
常用藥物:托卡朋(答是美)、恩托卡朋(珂丹)等。
不良反應:腹瀉、頭痛、多汗、口干、氨基轉移酶升高、腹痛、尿色變黃等。托卡朋可能導致肝功能損害,所以要嚴密監測肝功能,特別在用藥前3個月。
二、中期用藥
早期階段使用DR激動劑、MAO-B抑制劑、金剛烷胺或者是抗膽堿能藥治療的患者,發展至中期階段,并且癥狀改善已不明顯,可選擇添加復方左旋多巴治療。
早期階段低劑量復方左旋多巴治療的患者,若是到中期階段其癥狀改善也不顯著,應該適當加大劑量,或者是添加DR激動劑、MAO-B抑制劑、金剛烷胺或COMT抑制劑治療。
中期階段部分患者也會產生運動并發癥或非運動癥狀,用藥同晚期。
三、晚期用藥
1、治療運動并發癥
運動并發癥主要包括癥狀波動和異動癥,可以選擇調整上述藥物劑量及服藥次數,以此改善癥狀。
2、治療姿勢平衡障礙
目前還沒有特效治療措施。主要選擇調整藥物劑量或者添加藥物,可能有效。
患者可以選擇調整身體重心、踏步走、大步走、聽口令、聽音樂或拍拍子行走或跨越物體(真實的或假想的)等活動,可能有益。
必要時使用輪椅,做好防護。
3、治療非運動癥狀
感覺障礙:主要表現為嗅覺減退,但是尚無措施可以改善嗅覺障礙。
自主神經功能障礙
出現直立性低血壓,可選用屈昔多巴、米多君、氟氫可的松等藥物治療。
慢性便秘,可通過增加飲水量、多吃水果蔬菜,或使用其他溫和的導瀉藥物來改善便秘癥狀,也可加用胃蠕動藥(如多潘立酮)。
泌尿障礙,需減少晚餐后的攝水量,也可試用奧昔布寧等外周抗膽堿能藥。
精神障礙:主要表現為幻覺、錯覺和妄想等??墒褂寐鹊?、喹硫平、奧氮平等藥物治療。
4、用藥注意事項
醫生會根據具體病情、實驗室檢查結果制定適宜的治療方案,請務必遵守醫囑服藥。
用藥期間如果出現不良反應,一定要及時告知醫生。
一、手術效果
手術能夠明顯的改善運動癥狀,特別是對肢體震顫以及肌強直癥狀具有良好的療效,但手術治療對姿勢步態障礙等軀體性中軸癥狀則無明顯作用。
手術治療可以改善癥狀,而無法根治疾病,并且在進行手術后仍需使用藥物治療,但可以適當減少劑量。
二、適應證
早期進行藥物治療顯效,而長期使用藥物,療效則明顯減退,并且出現劑末惡化以及開關現象時,可以考慮手術治療。
若是患者出現嚴重的癥狀波動以及出現異動癥的患者也可考慮手術治療。
三、常用術式
腦深部高頻電刺激:具有可逆性和可調性的特點,大大降低了手術的致殘率。
神經核團毀損術。
飲食
一、可以自動進食者
可以按照平衡膳食的原則飲食,建議以軟食為主。軟食是質軟、容易咀嚼、比普通飯較易消化的膳食的統稱。在軟食制作時,要盡量保證食物種類要多樣化,葷素搭配,可選擇少量多餐。
二、進食困難者
首先考慮采取鼻飼勻漿膳以及腸內營養制劑。自制勻漿膳需要做到平衡膳食,葷素搭配。
三、注意事項
在進行進食以及飲水時要抬高床頭,一般保持坐位或半坐位。
不催促、打擾患者進食。
家屬白天可以幫助患者在床上活動,勤翻身,睡前再進行腹部按摩,以幫助消化。
護理
盡量給患者營造安靜舒適的生活環境,避免讓患者受到過度刺激,例如噪聲、人多等。
多多關注患者的精神狀態,并且要耐心傾聽,多和患者進行交流互動。
盡量給患者穿柔軟、寬松的棉布衣服。并且選擇容易穿脫的衣服,盡量選擇不系鞋帶的鞋子。
保持患者的衛生情況,做到勤換被褥、衣服,勤洗澡。
若是患者還保持者一定活動能力,應該在保證安全的情況下,給予患者一定的獨立性。
研究表明,以蔬菜、水果、魚類、五谷雜糧、豆類以及橄欖油為主的飲食可以降低帕金森病的發病風險。
有家族史的人,要多注意自身狀況,出現不良癥狀要及時就醫。
接觸農藥、重金屬等物品時,應做好防護。
展開全部
帕金森病推薦專家
帕金森病推薦科普
劉君 副主任醫師
劉君 副主任醫師