胰島癌
本詞條由
復旦大學附屬華山醫院泌尿外科 陳善聞
審核認證
疾病概述
生長抑素胰島細胞類癌(Carcinoid)是起源于EC細胞的腫瘤，具有分泌5-羥色胺(5-HT)或5-羥色氨酸(5-HTP)等激素的功能。
就醫指南
臨床癥狀:腹部疼痛、黃疸、惡心、嘔吐腹瀉、消瘦、乏力、腹塊、發熱等
就診科室: 普外科、腫瘤科
好發人群:中老年人
治療周期:長期治療
常用藥物:厄洛替尼、卡培他濱、替吉奧等
并發疾病:貧血
常用檢查:MRI、彩色多普勒超聲內鏡
是否醫保:否
病因
致病原因
胰腺癌的病因目前尚未完全明了。但近些年來多數學者認為，以下因素與本病發生有密切關系。
煙草等化學因素
煙草
實驗證明，用煙草酸水飼喂的動物可以發生胰腺癌。
吸煙者患胰腺癌的概率較不吸煙者高1.5倍。吸煙量越大，發生胰腺癌的概率越大。
其他化學物質：苯胺及苯類化合物接觸史是胰腺癌的危險因素。
飲食因素
近年來，有學者指出胰腺癌的發生與飲食結構不適當有關。
過量攝入動物蛋白、脂肪，可使動物胰腺導管細胞更新加速，且對致癌物質敏感性增強。
肥胖：體重指數（BMI）≥35時，胰腺癌患病風險增加50％。
飲酒與咖啡
飲酒和胰腺癌無直接關系，但長期飲酒可導致慢性胰腺炎，可能和胰腺癌的發生有關。
喜歡喝咖啡者發生胰腺癌的機會較多。
相關疾病因素
部分與胰腺相關慢性疾病會增加胰腺癌的患病風險。
慢性胰腺炎：特別是家族性胰腺癌患者，慢性胰腺炎可能是誘因。
糖尿病
病史超過10年的糖尿病患者，罹患胰腺癌的風險也明顯增加，但因果關系未明。
新近發生糖尿病、年齡>50歲、沒有糖尿病家族史者，發生胰腺癌的危險性增加。
遺傳因素
胰腺癌家族史：也是危險因素。據統計，5％～10％的胰腺癌患者具有遺傳背景。
基因突變
攜帶BRCA1、BRCA2、CDKN2A、TP53、MLH1和ATM等基因突變的個體，患胰腺癌風險顯著上升。
CDKN2A、BRCA1/2、PALB2等基因突變被證實與家族性胰腺癌發病密切相關。
感染因素
最新研究發現，幽門螺桿菌感染與胰腺癌的發生密切相關，是胰腺癌的高危因素。
發病機制
目前認為是環境因素和遺傳因素共同作用的結果。胰腺癌存在多基因突變，其發生發展是多因素參與的多步驟復雜過程。
已知的胰腺癌相關癌基因包括K-ras和HER-2/neu及抑癌基因p53、SMAD4和BRCA2。
分子生物學檢測發現，90％以上的胰腺癌患者中K-ras第12密碼子存在突變，50％的病例有p53基因突變，95％的病例有p16失活。
無傳染性
癥狀
伴隨胰島細胞類癌，有時亦可有其他內分泌激素功能亢進的表現，如胰島素、胰高血糖素、生長激素、甲狀旁腺素、促腎上腺皮質激素等，一般都有相應的特征性表現可供鑒別。在類癌的晚期，也可出現消瘦、貧血、低蛋白血癥等惡液質表現。 眼眶周圍水腫、結合膜出血、流淚，多伴隨皮膚潮紅出現。
陣發性皮膚潮紅
陣發性皮膚潮紅(Intermittent flushing):主要發生在顏面部、頸部和前胸部等暴露部位，也可遍及全身。皮膚潮紅的發生多呈陣發性、突然性出現，呈鮮紅色或暗紅色，持續時間為數分鐘至1~2天不等，但黑色人種或膚色黝黑的病人皮膚顏色變化可不明顯。如果病程較久，則在經常發作的部位可出現固定性皮膚改變，局部呈多數細血管擴張，皮膚呈暗紅色。影響皮膚潮紅發作的因素可有:飲酒、疼痛、情緒波動和體力活動等可誘發皮膚潮紅，腎上腺素和去甲腎上腺素也能促進發作;應用α-腎上腺素能阻滯劑則能制止皮膚潮紅的發生。在發作皮膚潮紅的同時，病人往往伴有心動過速、低血壓、眼眶周圍水腫以及胃腸、肺的癥狀。
心血管系統癥狀
心血管系統癥狀:病人在出現皮膚潮紅時，可伴有心動過速、血壓下降甚至休克;晚期可發生心瓣膜病變或充血性右心衰竭。
呼吸系統癥狀
呼吸系統癥狀:有20~30%的病人在發生陣發性皮膚潮紅的同時，可出現哮喘和呼吸困難，與支氣管哮喘相似。其機理為5-HT等物質引起支氣管平滑肌痙攣所致。
消化系統癥狀
消化系統癥狀:病人可不同程度地伴有腹痛、腹脹、腹瀉等癥狀。腹痛多與原發腫瘤和/或轉移癌的部位、以及瘤體增大時對周圍組織的擠壓和破壞有關。腹瀉多為水樣，嚴重者1天可達10~20次，應注意與WDHA綜合征的鑒別。
記憶力、反應力下降。
伴隨胰島細胞類癌，有時亦可有其他內分泌激素功能亢進的表現，如胰島素、胰高血糖素、生長激素、甲狀旁腺素、促腎上腺皮質激素等，一般都有相應的特征性表現可供鑒別。在類癌的晚期，也可出現消瘦、貧血、低蛋白血癥等惡液質表現。 眼眶周圍水腫、結合膜出血、流淚，多伴隨皮膚潮紅出現。
就醫
胰腺癌的診斷標準，目前來說分為三個部分，第一個部分就是臨床講的腫瘤標志物的檢查，也就是抽血化驗，這個指標里面一般包含有幾個腫瘤指標，比如說CA199、CA125，還有CEA、還有CA50，這幾個指標，是特異性的能夠反映胰腺腫瘤的指標。另外，就是影像學的診斷，比如說超聲，還有內鏡超聲下發現了胰腺的占位，還有CT磁共振的情況下，檢查下發現占位。第三個就是病理學的診斷，這也是診斷的金標準。如果在病理學的穿刺或者是在活檢的情況下，發現了胰腺是惡性腫瘤，最終就能夠確診是胰腺癌。
治療
手術治療
其他功能性內分泌腫瘤一樣，早期切除腫瘤是本病的首選治療方法;手術原則和術式選擇也然。但是，本病即使已經轉移，如果能將原發的類癌病灶切除，也能緩解甚至消除癥狀，對于不適宜行根治性切除的多中心性或轉移性類癌，作姑息性胰腺或肝葉切除，也有一定療效。
內科治療
(1)少用或忌用能促使5-HT釋放的藥物，它們有：嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等。同時也應避免或減少飲酒、情緒波動和劇烈運動等容易誘使類癌綜合征發作的因素。 (2)應用組胺1和組胺2拮抗劑來抑制類癌分泌組胺和肽類激素。①甲基麥角酸丁醇酰胺(methysergide)：用于類癌綜合征發作時的治療，用1～4mg1次靜脈注射;或用10～20mg加入100～200ml生理鹽水中，在1～2小時內靜脈滴注，能控制皮膚潮紅、哮喘和腹瀉等癥狀。②賽庚啶(cyproheptadine);每次口服4～8mg，每天3～4次，可緩解癥狀，達到姑息治療的目的。 (3)色氨酸羥化酶抑制劑：這類藥物能抑制色氨酸羥化酶的活性，從而減少5-HT的合成，緩解本病的癥狀。①對氯苯丙氨酸(parachlophenylalanine)每次1g，每日3～4次，口服。能緩解或減輕惡心嘔吐、腹瀉和皮膚潮紅的發作程度。其副作用可導致中樞神經系統功能紊亂或低體溫等。②甲基多巴(methylodpa)：對于分泌5-羥色氨酸的胰腺類癌可采用本藥治療，口服每次0.25～0.5g，每天4次。 (4)生長抑素(somatostatin)可廣泛抑制內分泌激素的釋放，應用于胰島細胞類癌的病人，可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮紅。 (5)化學療法：應用化療藥物，如5-Fu、環磷酰胺等可緩解本病的癥狀，但療效較差。病理改變
EC細胞具有APUD細胞的特點，廣泛分布于胃腸道、胰腺和肺。當類癌體積較小，直徑不超過3.5cm時，一般不引起癥狀和體征;而類癌體積較大時，由于產生大量的5-HT等胺和多肽類激素，使肝臟不能有效地代謝、滅活這些類癌的分泌產物，于是5-HT、5-HTP、緩激肽、胰多肽等都進入體循環之中;另外，當類癌發生肝轉移時，肝內轉移癌分泌的激素可以未經肝細胞代謝而直接進入體循環，并作用于靶細胞，從而出現類癌綜合征。
飲食
護理
1.術前護理
(1)心理護理 胰腺癌是高度惡性的腫瘤，預后較差，患者常產生恐懼、焦慮、緊張等不良情緒，從而影響治療的順利開展。因此，護理人員應安慰患者，有針對性地向患者解釋治療的意義與過程，對待患者態度要誠懇，要有耐心，要關心患者，使之感到溫暖，減少顧慮，振奮精神，增強信心，積極配合治療和護理。
(2)腹痛護理 腹痛是胰腺癌最常見的癥狀，臥位及晚間加重，坐、立、前傾位或走動時疼痛可減輕。
(3)皮膚護理 阻塞性黃疸是胰腺癌的主要癥狀，呈進行性加深，并伴有皮膚瘙癢，應囑患者避免抓癢，以防抓破皮膚引起感染，并用溫水沐浴，涂抹爐甘石劑。
(4)營養支持護理 鼓勵患者進食高蛋白、高熱量、高維生素、低脂肪飲食，少量多餐。對于不能進食或進食量少者，應給予靜脈補液或腸內營養支持。
(5)術前準備 進行術前各項檢查，備血，進行腹部皮膚的清洗以減少術后切口感染的機會，術前預防性應用抗生素。術前1天改流質飲食，術前晚、術晨各清潔灌腸1次。
2.術后護理
(1)體位護理 術后患者取平臥位，待患者生命體征指標穩定后可更換為半臥位。
(2)疼痛護理 術后24～48小時內疼痛最明顯，以后逐漸減輕，指導患者正確使用鎮痛泵或遵醫囑給予患者鎮痛藥，觀察用藥后的效果及不良反應。
(3)病情觀察 密切監測患者生命體征，觀察患者血壓、呼吸、脈搏、心電圖及血氧飽和度等指標，預防各種并發癥。
(4)引流管護理 術后需要安插各種引流管，如胰管、胃腸減壓管、尿管及多個腹腔引流管等，護理中應保證引流管安插到位且通暢。
(5)營養支持護理 術后3天內需禁食，予以靜脈營養支持，維持水、電解質和酸堿平衡。待患者腸胃排空后方可拔除胃管，并根據患者康復情況逐漸過渡至正常飲食。
(6)并發癥護理 ①胰瘺，出現胰瘺應保護好引流管周圍皮膚，定期換藥，保持干燥，防止因胰液外滲引起皮膚糜爛。②膽瘺，通常發生在術后5～7天，若出現引流管流出大量膽汁，應考慮膽瘺。③出血，若引流出現血性液體，或出現便血、嘔血，同時伴有血壓下降、脈搏增快、出汗等情況，應考慮出血。④感染，術后應定時為患者更換切口敷料，尤其是引流管處的敷料，以預防感染。并發癥發生時，應立即通知醫生，及時進行處理。
3.化療的護理
密切觀察患者化療后的反應，對于嚴重嘔吐、腹瀉者應遵醫囑予以水電解質補充，定期復查血常規等。即時向醫生報告病情變化。
1、避免高動物蛋白和高脂肪飲食
研究表明，攝入過量的此類食物，胰腺癌的發病率會明顯增加。為什么歐洲和美國等發達國家居民的發病率相比其他地區會較高?就是因為經常食用這些食物。所以人們應該確保在飲食中的肉、雞蛋、蔬菜、水果等食物的合理搭配，不偏食、挑食，少吃油炸、炒、焗的食物，適當增加粗糧和蔬菜水果攝入量。
2、不要吸煙
煙草含有多種致癌物質，可增加患胰腺癌的風險。研究表明，吸煙者患胰腺癌的可能性是非吸煙者的2至2.5倍，發病年齡早10至15年。
3、堅持鍛煉
堅持鍛煉和保持良好情緒也有助于抗擊癌癥。
4、避免暴飲暴食
暴飲暴食和酗酒是慢性胰腺炎的主要原因，胰腺通過長期刺激慢性炎癥增加患癌癥的風險。
5、減少接觸有害化學物質
減少接觸有害化學物質，如萘胺和苯胺。研究表明，長期接觸這些化學物質的人患胰腺癌的可能性是正常人的五倍。如果工作需要長期接觸這些化學品，則應予以保護。
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