干燥綜合征
本詞條由
上海中醫藥大學附屬龍華醫院中醫內科 陳鳳鳴
審核認證
疾病概述
干燥綜合征(Sj?gren’s sydrome,SS)是一種以淚腺和唾液腺分泌減少為主要特征的慢性炎癥性自身免疫病。
就醫指南
臨床癥狀:主要癥狀為口干、眼干、腮腺腫痛、猖獗齲齒,部分患者還可見皮疹、雷諾現象、關節疼痛等。
好發人群:中青年以及部分老年人,多為女性。
并發疾病:腎小球腎炎、遠端腎小管性酸中毒、干燥性咽喉炎、肺間質病變、肺動脈高壓、萎縮性胃炎、原發性膽汁性膽管炎、胰腺炎、周圍神經損害、淋巴瘤、甲狀腺功能亢進癥、甲狀腺功能減退癥。
常用檢查:實驗室檢查主要有血常規檢查、自身抗體檢查、血清免疫球蛋白測定以及肝腎功能檢查。影像學檢查主要有CT、磁共振成像、超聲等。其他檢查還包括口腔科檢查以及眼科檢查。
就診科室:風濕免疫科。
治療周期:數年到數十年不等。
是否醫保:否。
常用藥物:非甾體抗炎藥,如布洛芬、吲哚美辛、洛索洛芬、塞來昔布、萘普生、美洛昔康、雙氯芬酸等??汞懰?,如羥氯喹等。免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯(霉酚酸酯)、環磷酰胺、來氟米特、環孢素等。其他用藥還包括糖皮質激素、生物制劑等
病因
干燥綜合征的具體病因尚不明確,但是大量研究表面主要與遺傳、感染、免疫因素有關。
一、遺傳因素
根據研究顯示,HLA-DRB1*0301、DQA1*0501、DQB1*0201單倍體型和原發性干燥綜合征的發病易感的有較強的相關性。
若是患者家中有親屬也患本病,則考慮跟遺傳有部分聯系。
二、感染因素
一般認為人類皰疹病毒、逆轉錄病毒以及丙型肝炎病毒感染可能導致干燥綜合征。
三、免疫因素
一般考慮是異常的細胞和體液發生免疫反應,產生各種介質,從而導致組織炎癥以及破壞性病變。
癥狀
一、口干
主要表現為舌面干裂、潮紅,舌痛。
同時患者的舌面光滑,凹凸感逐漸消退。
二、頻繁飲水。
食用干燥食物時要用水來幫助吞咽。
在夜間要起床飲水,否則感到口渴難耐。
部分嚴重的患者還出現進食困難。
三、眼干
主要表現為眼睛干澀,同時伴有異物感、磨砂感以及少淚等癥狀。
部分患者還會出現眼瞼腫脹。
嚴重的患者會導致失明。
四、腮腺腫痛
疼痛表現一般為間歇性。
大多數的患者為單側或雙側出現,一般可自行消退。
五、猖獗齲齒
齲齒多發。
患者的牙齒會逐漸變黑,然后出現小片脫落,最好只留殘根。
一、皮疹
大部分患者的皮疹以高出皮面的紫癜樣皮疹為主要表現。
一般多見于下肢。
皮疹一般為米粒大小且邊界清楚的丘疹,患者按壓后不會褪色。
一般為皮疹分批出現,并且會自行消退。
大部分的皮疹消退以后會有褐色素沉著。
結節紅斑則較為少見。
二、雷諾現象
雷諾現象是指患者在寒冷以及情緒緊張的刺激下,突然出現指(趾)末端皮膚蒼白與青紫。
大部分的雷諾現象會遇暖緩解,但是持續時間不一。
三、關節疼痛
大部分的關節疼痛出現在手部關節。
疼痛主要呈慢性、復發性,一般不嚴重。
關節腫脹則較為少見。
就醫
一、病史
患者是否具有病毒感染、自身免疫性疾病以及全身性疾病等病史。
患者的親屬中有患本病的患者。
二、臨床表現
主要表現為口干、眼干、腮腺腫痛、猖獗齲齒、皮疹、雷諾現象以及關節疼痛等癥狀。
一般初期癥狀比較隱匿。
治療
治療目的:主要為預防因長期口、眼干燥而導致的局部損傷,以及防治本病導致的系統損害。
治療原則:若是患者沒有內臟損害則選擇替代以及對癥治療為主,若是患者出現內臟損害則選擇進行免疫抑制治療。
一、非甾體抗炎藥
非甾體抗炎藥具有鎮痛抗炎的作用,可以用于緩解關節疼痛癥狀。
非甾體抗炎藥一般選擇布洛芬、吲哚美辛、洛索洛芬、塞來昔布、萘普生、美洛昔康、雙氯芬酸等。
使用非甾體抗炎藥是需要注意胃腸道潰瘍、出血、穿孔等風險。
使用時需要注意避免兩種或兩種以上非甾體抗炎藥同時服用。
非甾體抗炎藥僅用于緩解疼痛、紅腫癥狀,無法用于控制以及阻止病情加重。
二、抗瘧藥
抗瘧藥一般用于解皮疹、關節疼痛、低熱、乏力等全身癥狀。
臨床常用抗瘧藥一般為羥氯喹。
若是長期用藥則需要注意精神神經癥狀(如情緒改變)、視網膜病變以及視覺改變等不良反應。
三、糖皮質激素
糖皮質激素一般用于控制關節炎、間質性肺炎、肝功能損傷、腎小管酸中毒、腎小球腎炎、血細胞低下、肌炎等以及神經系統損傷。
糖皮質激素的使用要在有效控制病情的前提下,盡可能短療程、低劑量應用。
四、免疫抑制劑
免疫預制劑一般與糖皮質激素聯合應用,主要用于可降低糖皮質激素的累積使用量以及不良反應。
主要選擇硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯(霉酚酸酯)、環磷酰胺、來氟米特、環孢素等。
五、生物制劑
生物制劑一般用于常規治療效果不佳的患者。
主要作用為治療嚴重關節炎、嚴重血細胞減少以及周圍神經病變等。
一般考慮使用B細胞靶向的生物制劑來改善病情,例如利妥昔單抗以及貝利木單抗。
六、其他藥物
免疫球蛋白:一般適用于病變累及神經系統以及出現血小板嚴重減少的患者,一般靜脈給藥進行沖擊治療。
靜脈補鉀或口服鉀鹽片:一般用于糾正低鉀血癥,同時預防可能危及患者生命的并發癥。
膽堿能受體激動藥:主要用于腺體功能受損但還具有殘余唾液腺功能的患者者,主要選擇使用西維美林等。
飲食
一、無重要器官受影響者
主要選擇食用富含蛋白質以及B族維生素的食物,同時以質軟、易消化為佳。
并且要避免食用辛辣刺激的食品,例如酒、濃茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
保持水分,建議每日飲水一千五到兩千毫升,并且要預防尿路感染以及便秘??梢赃x擇使用西洋參、白菊花、金銀花等泡茶代飲,也可以選擇適量飲用話梅湯、酸梅汁等生津飲料,但是不宜加入太多糖分。
烹調方式見識使用燉、煮、氽等,菜品食物應為湯水多、易吞咽消化,例如粥、豆漿、蛋羹等。
必要時,可以在醫生指導下服用鐵、維生素C及B族維生素補充劑。
二、口腔潰瘍者
并發口腔潰瘍的患者建議少食多餐,并且建議主要為軟食。
忌食腌制、煙熏食物及辛辣等刺激性食物,以此來組織愈合。
還要避免高糖食物或飲料,預防齲齒。
三、合并腎功能不全者
腎功能不全者要選擇低鹽飲食,每日食鹽攝入應控制為約一指甲蓋大小的量,并且回避大醬、醬油等調料以及腌制食物,防止攝入過量。
見識多吃牛奶、豆類、蛋類、河魚、河蝦以及瘦肉等優質低蛋白食物。
聽從醫生建議限制飲水量。
護理
一、適當運動
患者應在醫生指導下進行活動訓練,以此來緩解疲勞、關節疼痛等癥狀。
運動時要注意要循序漸進,盡量避免進行劇烈運動。
二、注意皮膚清潔、保濕
患者應避免頻繁洗澡,并且忌用堿性肥皂。
沐浴后要及時涂抹保濕性較好的乳液。
應注意患者的皮疹以及紅斑處要避免應用化妝品或護膚品。
若是空氣比較干燥可以使用加濕器來適當增加室內濕度。
盡量穿舒適、透氣、寬松的內衣褲。
三 、保持口腔清潔
進食后要及時的刷牙或者漱口。
可以選擇使用含氟的漱口水進行漱口。
要定期進行口腔健康檢查和護理。
四、改善用眼習慣
盡量避免長時間看電腦、手機、電視等產品。
盡量少接觸空調和煙塵環境等干眼誘因。
盡量避免使用手揉眼睛,防止傷眼。
五、避免寒冷的刺激
外出時應注意觀察天氣的變化,在寒冷干燥的季節適當增加衣物。
寒冷天氣應減少戶外活動以及工作。
可以選擇佩戴保暖帽子、口罩、手套以及穿保暖襪子等。
可以使用溫水洗手、洗腳。
睡覺時要注意對關節保暖。
六、避免日曬
外出時可以選擇戴寬邊帽子。
盡量選擇穿長袖衣服及長褲。
外出時可以攜帶遮陽傘。
七、預防感染
盡量避免去人群聚集場所。
八、戒煙
嚴格戒煙,并且要避免接觸“二手煙”。
若是親屬中有干燥綜合征的患者,則應該定期體檢,并且身體出現不適時要及時就診。
積極治療自身的內分泌以及免疫系統疾病,可以有效減少患病的概率。
生活中應注意個人衛生,并且要謹慎用藥,不亂服藥,方式因感染或藥物誘發疾病。
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