一、自身免疫

因為患者的免疫系統對自身正常組織出現了錯誤的免疫應答反應，導致對皮膚以及肌肉組織進行攻擊和破壞導致發病。

一般會同時伴發其他自身免疫病，例如橋本甲狀腺炎、突眼性甲狀腺腫、重癥肌無力、1型糖尿病、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化病等。

二、感染

兒童皮肌炎患者在發病前經常有上呼吸道感染病史。

部分患者的發病原因可能和EB病毒(人類皰疹病毒4型)以及小RNA病毒感染有關。

三、惡性腫瘤

皮肌炎可以合并惡性腫瘤，一般常見的腫瘤有鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌以及胃癌等實體瘤，也會出現血液系統腫瘤。

一般在腫瘤切除以后或者是治愈后，皮肌炎病情會隨之緩解。

四、遺傳

部分皮肌炎患者中，一些等位基因陽性率高，考慮本病可能和遺傳因素有一定關系。

皮肌炎的家族聚集發病情況較為少見。

五、藥物

部分藥物，例如氯喹、青霉胺、西咪替丁、硫唑嘌呤等有時可誘發皮肌炎。

皮肌炎的具體發病機制尚不明確，主流看法是遺傳導致易感人群受到感染、藥物等外界因素刺激，導致自身免疫系統功能異常，從而導致皮肌炎發病。

一、皮膚損害

1、眼瞼紫紅色斑

主要癥狀為以雙上眼瞼(眼皮)為中心，出現水腫性的紫紅色斑片。這種斑片可累及面頰以及頭皮。并且會在日光照射后加重。

2、戈特龍丘疹

主要癥狀為指關節以及掌指關節伸側會出現扁平的紫紅色丘疹。

皮疹的表面會出現附著糠狀鱗屑的癥狀。

戈特龍丘疹一般為對稱分布。

戈特龍丘疹大概有1/3患者會出現。

3、皮膚異色癥

部分的患者在面部、頸部以及上胸軀干部，會在紅斑鱗屑基礎上，逐漸出現褐色色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細血管擴張的改變。

二、肌炎癥狀

肌炎癥狀主要會累及橫紋肌，也會累及平滑肌，主要癥狀表現為受累肌群出現無力、疼痛和壓痛的癥狀。

并且經常呈對稱性的侵犯四肢近端肌群、肩胛帶肌群、頸部以及咽喉部肌群，導致患者出現舉手、抬頭、上樓、下蹲困難，以及吞咽困難和聲音嘶啞等。

部分急性期受累肌群還會有腫脹、疼痛和壓痛，少數的嚴重患者會臥床不起，自我活動能力完全喪失。

若是晚期沒有得到充分的治療會出現肌攣縮、肌萎縮以及肌力下降，導致運動障礙和殘疾。

嚴重時會累及呼吸肌和心肌，出現呼吸困難、心悸、心律不齊，甚至心力衰竭。

一、瘙癢

皮肌炎導致的皮膚損害一般沒有明顯自覺癥狀，但是會導致瘙癢甚至劇烈瘙癢，尤其是背部以及四肢伸側有紅斑鱗屑的患者。

二、甲小皮角化

主要表現為甲根部的半月弧形透明部位出現不規則的增厚。

三、皮膚過度角化

主要表現為手掌面以及側面出現裂紋以及粗糙，俗稱“技工手”。

四、雷諾現象

患者在寒冷以及情緒激動后，會出現四肢末端有發作性蒼白、青紫、潮紅的變化。

一般在溫度轉暖后就可自行緩解。

五、皮膚血管炎

主要表現為指端皮膚出現小片壞死或者是慢性潰瘍。

六、彌漫性脫發

主要表現為患者的脫發量在較短時間內出現明顯增加，導致頭發變得稀疏。

七、鈣質沉著

主要表現為部分的兒童以及青少年在皮肌炎后期，會在皮膚、皮下組織、關節周圍及病變肌肉的部位出現皮下硬塊，并且會在破潰排出鈣沉渣。

八、全身癥狀

主要表現為出現不規則的發熱、消瘦、貧血、肝脾以及淋巴結腫大等。

九、末梢神經炎

主要表現為患者四肢遠端呈手套或者是襪套型感覺異常，例如疼痛、麻木、感覺過敏以及減退。

當患者四肢對稱性肌力減退和肌肉萎縮，會導致腱反射出現減退或消失;而肢端皮膚出現發涼、蒼白或發紺等。

十、關節炎

主要表現為關節腫脹疼痛，癥狀類似風濕性或類風濕關節炎。

發現不明原因的皮膚紅斑、鱗屑，肌肉無力，肌肉萎縮，肌力減退等癥狀，首先建議及時就診。

若是出現呼吸困難、胸痛等癥狀，建議立即就診。

一、病史

是否有上呼吸道感染史。

是否有氯喹、青霉胺、西咪替丁、硫唑嘌呤等用藥史。

是否有惡性腫瘤或其他免疫性疾病病史。

是否有皮肌炎家族史。

二、臨床表現

是否出現眼瞼紫紅色斑、戈特龍丘疹、皮膚異色癥等典型的皮膚損害。

是否有出血對稱性四肢近端肌群以及頸部肌無力，以及出現舉手、抬頭、上樓、下蹲困難等癥狀。

一、治療目的

主要目的為緩解癥狀，控制肌肉病變，防止本病導致的系統損害。

二、治療原則

皮肌炎的主要治療原則為以糖皮質激素進行治療，或使用糖皮質激素聯合免疫抑制劑進行治療。

治療的同時還需要積極治療合并的腫瘤，以及控制或者是清除感染病灶。

一、一般治療

若是患者處于急性期則首先需要臥床休息，并且有要注意避免日曬，注意保暖。

患者處于急性期是可以在醫生的指導下適當的進行肢體的被動活動，防止出現肌肉萎縮，但是一般不建議進行主動活動。

患者處于恢復期時可以選擇進行輕度的肢體活動或者是選擇輕度按摩肌肉病變部位，以此促進肌肉功能恢復，延緩肌萎縮。

二、藥物治療

1、糖皮質激素

治療皮肌炎的首選藥物為糖皮質激素，用法一般為早期、足量以及長期用藥，可以有效的緩解病情。

藥物選擇一般為不含氟的激素，例如口服潑尼松等。

使用劑量一般要根據病情嚴重程度決定，并且在病情得到控制以后要逐漸減至維持量。

若是患者情況比較危急可以選擇使用甲潑尼龍進行沖擊治療，也就是使用大劑量的潑尼松進行靜脈滴注。

糖皮質激素的常見的不良反應包括激素性肌病、感染、激素性糖尿病、消化性潰瘍、類固醇性精神癥狀、電解質紊亂、骨質疏松等。

長期服用糖皮質激素的患者，在治療期間要進行嚴密的監測以及預防糖皮質激素產生的不良反應。并且要及時的補充鈣劑和維生素D，以此來預防骨質疏松。除此之外還要注意服用胃黏膜保護劑，以此預防消化性潰瘍。并且當患者的激素用量較大時，要注意檢查血鉀，在血鉀低時要及時補鉀。若是出現感染癥狀，要盡早發現和控制感染灶。

2、免疫抑制劑

免疫預制劑一般用于糖皮質激素治療無效或者是使用糖皮質激素后出現嚴重不良反應者，以及對糖皮質激素有禁忌證者。

免疫抑制劑的常用藥物主要有：甲氨蝶呤、環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素等，而雷公藤總苷也有一定療效。

免疫抑制劑可以選擇單獨應用，也可以選擇與糖皮質激素聯合應用，以此來提高激素療效，并減少其不良反應。

3、免疫球蛋白

若是患者的病情嚴重或者是使用激素治療無效者，可以選擇進行大劑量靜脈注射免疫球蛋白。

4、生物制劑

若是傳統藥物的治療效果不理想，可以選擇嘗試生物制劑進行治療，例如利妥昔單抗等。

5、其他藥物

使用蛋白同化劑(如苯丙酸諾龍)進行肌內注射，對肌力恢復具有一定作用。

若是患者的皮損明顯或者是光敏感者，可選擇使用沙利度胺、羥氯喹治療。

若是患者出現鈣質沉著，可以選擇使用氫氧化鋁、二磷酸鹽、地爾硫?、秋水仙堿、小劑量華法林治療，也可以選擇進行低鈣飲食。

若是患者為感染病灶者，一般選擇配合抗菌藥物進行治療。

白芍總苷、轉移因子、胸腺素等藥物也具有可調節機體免疫的功能，可以有效的增強抵抗力。

三磷腺苷、輔酶A及細胞色素C、大劑量維生素E、維生素C等藥物進行配合使用也有一定作用。

針對皮膚損害，可以選擇外用遮光劑、潤膚劑、他克莫司、吡美莫司軟膏以及糖皮質激素制劑等。

6、特別提醒

患者在進行藥物治療的期間，要堅持嚴格按照醫生指導治療，千萬不可擅自改變藥物劑量或者是突然停藥，以此保證治療計劃得到落實。

三、血漿置換

部分使用激素以及免疫抑制劑治療均無效的難治性皮肌炎患者，可以選擇進行血漿置換。

四、手術治療

患者若是伴有明顯的鈣質沉著癥，并且藥物的治療效果不理想，可以選擇進行手術治療，切除鈣質沉積。

生活中主要以高蛋白、高維生素、高熱量、低鹽為主。

高蛋白食物主要有牛奶、雞蛋、瘦肉、魚肉等。

高維生素食主要有新鮮的蔬菜以及水果。

平時要盡量避免食用辣椒、洋蔥等具有辛辣刺激性的食物，以及咸菜、臘肉、腌肉等高鹽食物。

盡量避免蝦、蟹等容易導致過敏的食物。

若是咀嚼以及吞咽功能障礙逐漸加重，則需要盡量調整飲食結構，盡量選擇容易吞咽的流食或者是半流食為主，例如稀粥、雞蛋羹、牛奶、蔬果汁、肉泥等，且食物不宜過燙。

一、生活管理

1、注意防曬

生活中在外出時要盡量做好防曬措施，例如穿防曬服、打遮陽傘、戴遮陽帽以及涂抹防曬霜等。

2、保護皮膚屏障

生活中注意保持皮膚清潔，盡量選擇使用溫和的潔面乳、沐浴露清潔皮膚。

盡量避免使用化妝品、染發劑等產品。

盡量避免搔抓皮損，防止發生感染或者是加重癥狀。

盡量選擇舒適、透氣、寬松的內衣褲。

3、作息管理

盡量保持作息規律，保證充足的睡眠，盡量避免熬夜、勞累。

4、戒煙

嚴格執行戒煙，同時盡量避免接觸“二手煙”。

二、功能康復

一般選擇在康復醫師指導下，選擇進行適度的活動以及功能鍛煉，以此來幫助改善肌肉力量，預防肌萎縮。

三、心理支持

心理上患者要保持樂觀心態，消除沮喪、恐懼等消極情緒。

患者的家人也要多加理解、陪伴與安慰，盡量幫助患者樹立戰勝疾病的信心。

四、生育管理

皮肌炎患者若是有生育需求，則應該在妊娠前請風濕免疫科的醫生對其病情進行評估，并且對患者的藥物以及藥量進行調整，來以降低對胎兒的影響，保證安全妊娠。

目前皮肌炎的具體發病病因以及發病機制尚不明確，所以還沒有十分有效的預防措施。預防各種感染以及避免濫用藥物等，可能有一定的預防作用。