一、遺傳因素

硬皮病患者的父母、子女及親兄弟姐妹發生本病的概率為1.6%，遠遠高于一般人群的0.026%。

二、感染因素

部分硬皮病的患者在發病前會曾出現咽峽炎、扁桃體炎等上呼吸道感染疾病，所以感染會導致硬皮病。

三、藥物因素

動物實驗顯示，博來霉素等藥物與小鼠的皮膚以及肺纖維化有一定的關系，所以部分藥物可能是引起硬皮病潛在的因素。

四、環境因素

根據流行病學的研究，矽塵和硬皮病具有相當大的關系，所以能夠推斷環境因素，特別是工作環境是本病的重要因素之一。

五、免疫因素

硬皮病患者能夠自我產生特異性抗體，所以考慮本病與機體免疫異常存在一定關系。

一、局限性硬皮病

局限性硬皮病的主要癥狀表現為皮膚的硬化，一般不會導致內臟出現受損。

1、主要癥狀

硬皮病導致的皮膚損害一般按病程分為腫脹期、硬化期和萎縮期。

①腫脹期

腫脹期硬皮病導致的皮損一般表現為一個或者數個淡紅或紫紅色水腫性斑片，主要呈現橢圓或不規則形。

大部分患者的皮膚硬化是從手部開始，具體水腫范圍可達前臂，繼而導致面部、頸部受累。并且手指可出現“臘腸指”樣表現。

②硬化期

腫脹期在經過數周或數月，皮損范圍會逐漸擴大至直徑1～10厘米或更大，并且中央會逐漸出現稍凹陷，一般呈淡黃或象牙色。

此時的皮損表面呈現光滑干燥，局部無汗，無毛發，并且周圍會繞以輕度紫紅色暈。

硬化期的皮膚漸漸的變厚變硬，主要表現為變緊、變硬、皮革樣改變，并且伴有光澤，此時皮膚紋理會模糊不清以及消失等。

特征表現：面部皮膚受損時會表現為面部皺紋消失、鼻端變尖、口唇變薄、張口受限以及面部無表情等，像面具一樣。

③萎縮期

萎縮期的皮損硬度會較硬化期減輕，但是會出現萎縮變薄，中央色素脫失等癥狀。同時指端及關節處會出現瘢痕，并易發生頑固性潰瘍。

2、局限性硬皮病不同類型特點

①斑塊狀硬皮病

也被叫做硬斑病，皮膚損害發生較多時也叫做泛發性硬斑病。

此類疾病的皮損多見于軀干部，但是也會出現在身體其他地方。

此類病變癥狀比較表淺，所以一般不影響肢體功能。

②線狀硬皮病

此類病變主要好發于青少年，一般在10歲以內發病。

主要癥狀為條狀皮損，一般沿單側肢體或肋間神經呈線狀分布。

此類病變的皮損變化比較迅速。

③點滴狀硬皮病和泛發性硬皮病

此類病變比較少見，并且患者一般無自覺癥狀，偶有感覺功能減退的癥狀。

二、系統性硬皮病

也叫做系統性硬化癥，主要好發于中青年女性，此類病變不僅侵犯皮膚，還會累及多種內臟以及器官，所以病情常較重。

1、早期癥狀

雷諾現象是系統性硬皮病最常見的首發癥狀，同時還會伴有不規則發熱(體溫升降不定)、關節疼痛、食欲下降以及體重降低等常見癥狀。

雷諾現象值一般多在硬皮病其他癥狀出現之前發生，部分患者甚至在皮膚出現典型的硬皮病表現前的十幾年出現。

主要表現為指尖、趾尖等部位在遇冷或情緒變化后出現皮膚蒼白、青紫、皮溫下降等癥狀，一般會在回暖后恢復的系列變化。

寒冷、振動、情緒激動等情況均可以誘發，并且常伴有麻木、疼痛，通常在溫暖的環境中癥狀會減輕。

2、進展癥狀

①皮膚

系統性硬皮病的皮損癥狀與局限性硬皮病的皮損癥狀較為相似。

②運動系統(骨骼肌肉系統)

系統性硬皮病會導致骨骼系統的大小關節均會出現僵硬、腫脹，并且手指關節在受累時還出現畸形。而若是患者的牙槽骨吸收會導致牙齒松動脫落。

系統性硬皮病的肌肉系統癥狀：主要表現為無力、肌肉疼痛，甚至會出現肌肉萎縮。

③內臟系統

消化道病變：

系統性硬皮病導致的消化道病變在早期會出現吞咽困難，胃腸道動力下降，部分患者還會出現反流性食管炎。當累及腸道后，通常表現為腹脹、腹瀉、消化道出血以及穿孔。

肺間質纖維化：

肺間質纖維化主要指的是肺組織之間纖維組織出現過度的增生，從而導致肺臟變硬，肺功能障礙。主要癥狀為會出現明顯的胸悶憋喘等癥狀，部分嚴重的患者甚至會出現呼吸困難、頭暈、胸痛及咯血等肺動脈高壓的癥狀。

心臟受累：比較常見，主要導致心肌、瓣膜、心包病變。導致的癥狀主要為心肌缺血、心律失常、心力衰竭等相關癥狀。

腎臟受累：

大多數患者會可以緩慢進展為慢性腎功能衰竭。

少數患者在病情急進性發展后會導致成為惡性高血壓和腎功能衰竭，稱之為硬皮病腎危象。

④血管系統

可出現血管損傷，自身的缺血可導致潰瘍。

神經受損，主要表現為患者出現認知障礙以及周圍神經炎等。

患者伴有咽干以及口干癥狀。

部分患者會出現甲狀腺功能異常。

男性還可能導致陽痿。

患者在受寒或情緒緊張后，手指皮膚出現發生蒼白、青紫，同時伴有疼痛、僵硬的癥狀。

患者存在發熱、易疲勞以及體重下降等情況。

遵醫囑定期復診。

一、病史

是否存在有硬皮病家族史。

是否存在有咽峽炎、扁桃體炎等上呼吸道感染疾病。

是否存在有職業暴露史。

二、臨床表現

是否出現皮膚腫脹、變厚、發硬、萎縮等癥狀。

是否出現雷諾現象，即患者指尖、趾尖等部位在遇冷或情緒變化時出現皮膚蒼白、青紫、皮溫下降等癥狀，然后潮紅回暖。

是否出現肌肉骨骼感到疼痛，同時出現乏力、氣短、干咳、活動耐量下降等癥狀。

一、局限性硬皮病

線狀硬皮病患者特別是髖關節損害患者，需要特別注意關節的活動保護，同時配合進行各種理療預防關節攣縮和活動受限。

二、系統性硬皮病

1、生活注意事項雷諾現象的治療方法一般選擇進行行為?；颊咴谥委熎陂g要注意保暖、戒煙，同時避免手腳末端受到寒冷刺激?；颊咭嘧⒁馇榫w管理，盡量避免情緒過度激動。

2、去除病因盡量治療慢性感染病灶。

一、局限性硬皮病

一般選擇早期外用或者是皮損內注射糖皮質激素進行治療。

二、系統性硬皮病

1、抗炎與免疫調節治療

①非甾體抗炎藥

治療目的：主要為緩解關節痛和肌痛。

常用藥物：阿司匹林、對乙酰氨基酚、吲哚美辛、布洛芬等。

②糖皮質激素

治療目的：主要用于改善早期硬皮病關節痛、肌痛、皮膚水腫和硬化等癥狀，同時該藥物也對肺間質纖維化等并發癥也有一定的療效。

常用藥物：潑尼松。

注意事項：糖皮質激素和系統性硬皮病腎危象風險具有正相關，所以當使用糖皮質激素時要嚴格監測血壓以及腎功能。

③免疫抑制劑

治療目的：主要用于抑制異常的免疫反應，也可以用于改善系統性硬皮病所導致的皮膚硬化。

常用藥物：環孢素、環磷酰胺以及甲氨蝶呤等。

2、血管痙攣治療

治療目的：主要用于減少因血管痙攣導致的肺腎損傷。

常用藥物

抗血小板凝固藥物：阿司匹林、氯吡格雷以及雙嘧達莫等。

血管擴張藥物：烏拉地爾、地巴唑以及硝酸酯類藥物等。

增強纖維蛋白溶解藥物：尿激酶、鏈激酶等。

抗血管痙攣藥物：前列腺環素、硝苯地平以及哌唑嗪等。

抗硬化治療：此類治療一般起效比較緩慢，所以需要患者遵醫囑用藥，千萬不可自行停服。

主要用藥：秋水仙堿、青霉胺、積雪苷等。

3、控制腎危象

腎危象是系統性硬皮病導致的較為嚴重的并發癥，一般選擇使用血管緊張素轉化酶抑制劑類藥物進行控制高血壓。

4、抑制胃酸分泌

治療目的

系統性硬皮病會導致管反流性疾病、食管潰瘍和狹窄等，所以要使用藥物抑制胃酸分泌。

主要目的在于緩解疼痛，促進潰瘍愈合，以及防止并發癥的發生。

常用藥物

質子泵抑制劑，如奧美拉唑、雷貝拉唑、蘭索拉唑、艾普拉唑等。

H?受體阻滯劑，如西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。

5、促進胃腸蠕動

治療目的：改善系統性硬皮病會導致胃和小腸動力失調，例如吞咽困難、胃食管反流、飽腹感、假性梗阻等。

常用藥物：多潘立酮、莫沙必利等。

注意事項：以上藥物需要在餐前服用。并且可能會導致腹瀉、腹痛等不良反應，但是在停藥后可自行緩解。

注意加強體育鍛煉，以此增強免疫力。

盡量避免飯后直接就寢，預留消化時間。

盡量避免皮膚直接接觸肥皂以及家用化學藥品，清理一般選擇清水清洗后適當涂抹化學添加物少的護膚品，如甘油等。

硬皮病的具體病因尚不清楚，而且具體致病機制比較復雜，所以無法進行有效的預防。

但可以通過進行定期體檢等方法來早期發現疾病，從而完成可以早診斷、早治療。